El linfoma no-Hodgkin (NHL) representa la cuarta enfermedad maligna en niños y adolescentes y está constituido por un grupo heterogéneo de enfermedades con alta diversidad biológica.
A diferencia de los adultos, la mayoría de los NHL pediátricos son de tipo agresivo y a pesar de haber alcanzado en las últimas décadas una tasa de supervivencia muy elevada (80-90% para la mayoría de los pacientes), tienen un pronóstico desfavorable en caso de recaída.
El manejo actual en nuestro país se basa en regímenes de poliquimioterapia e inmunoterapia, administradas en centros con alta especialización en oncología pediátrica y siempre en el contexto de protocolos y ensayos clínicos internacionales.
Algunos pacientes con síndromes de predisposición (inmunodeficiencias, alteraciones en la reparación del DNA, etc) tienen una mayor probabilidad de desarrollar algún tipo de NHL. El diagnóstico y manejo terapéutico individualizado en estos casos sigue siendo un desafío.
El grupo de NHL pediátrico perteneciente a la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP) ha permitido en los últimos años homogeneizar la aproximación diagnóstica y terapéutica del NHL en niños y adolescentes en el ámbito nacional.
EL registro NHL-SEHOP 2018, a través de la centralización de datos y muestras para revisión diagnóstica centralizada, ha favorecido un mayor conocimiento de las características clínicas y biológicas de los pacientes con NHL en nuestro país.
Este proyecto tiene un objetivo asistencial, proporcionando asesoramiento diagnóstico y terapéutico en tiempo real a los centros colaboradores, y también un objetivo investigacional, permitiendo la aplicación de estudios biológicos avanzados, y el desarrollo de proyectos de investigación clínica y traslacional en el ámbito nacional e internacional.
El grupo, a través de su equipo de investigación biológica, ha identificado alteraciones genéticas potencialmente implicadas en el desarrollo de linfomas pediátricos, reflejando las diferencias biológicas entre el NHL pediátrico y del adulto. Además, el equipo biológico de referencia participa en la implementación de técnicas diagnósticas esenciales para dar acceso a los pacientes nacionales a ensayos clínicos internacionales.
La labor del grupo se centra en facilitar un diagnóstico adecuado del NHL pediátrico y promover la investigación clínica y traslacional para establecer nuevas estrategias terapéuticas más efectivas, de forma particular en pacientes con recaída, y a su vez con un menor perfil de toxicidad en pacientes con factores de buen pronóstico.
El grupo NHL participa activamente en el seno del European Inter-Group for Childhood Non-Hodgkin Lymphoma (EICNHL) para desarrollar las estrategias diagnósticas y terapéuticas futuras.
La investigación de este grupo se puede llevar a cabo gracias a los financiadores.
Asociación Española Contra el Cáncer
CIBERonc
Instituto de Salud Carlos III
Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas
Fundación IN
Aspanion
Cris contra el Cáncer
EICNHL
International BFM Study Group